Кортикобазальная дегенерация

Кортикобазальная дегенерация — это асимметричная атрофия лобно-теменной коры, в базальных ганглиях и в чёрном веществе. Выраженность и распределение изменений коррелируют с клиническими синдромами: синдром Ричарсона, фронтотемпоральная дольковая дегенерация или первично прогрессивная афазия. Также определяются тау-позитивные астроцитальные бляшки и волокна в белом и сером веществе, в особенности в верхней теменной и в верхней лобной извилине, в пре- и постцентральной извилине и в стриатуме. Диагноз кортикобазальной дегенерации может быть выставлен только нейропатологически и опирается на баллонированые нейроны в атрофичных отделах коры и тау-позитивные тельца в олигодендроцитах. У пациентов, у которых были обнаружены вышеописанные изменения, при жизни определялся классический кортикобазальный синдром — это выраженный асимметричный гипокинетически-ригидный синдром с апраксией и нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом, деменцией и плохим эффектом на лечение леводопой.